Monique & Johannes Pijnacker Hordijk Een kijkje in ons leven

30mrt/170

Op controle bij cardioloog

Vandaag op tijd op en lekker rustig mijn dingen gedaan spelletje, dieren, prijsvragen en wat haken. Ik moest voor controle naar de cardioloog, dit nog ivm hartinfarct 2-9-2016. Mijn echo, ECG en bloedruk perfect dus alles helemaal ok, geen schade overgehouden en in september stopt 1 bloedverdunner en over jaar terug komen. Blij dit allemaal te horen nu kunnen we weer een hoofdstuk afsluiten, dat hoofdstuk van het hartinfarct. Ook in Lelystad schrijft men deze nu toe aan het Myozyme infuus en dat infuus krijg ik niet meer omdat het medisch onverantwoord is. Kortom hoofdstuk gesloten en rustig verder gaan. Vandaag heb ik 3 keer 5KM fietstraining gedaan en trots op mezelf.  In de avond gebeld met Lianno en dat was gezellig al was hij niet spraakzaam. Verder wat tv end an weer douchen en bed in.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
1feb/170

Myozyme infuus stopt om medische redenen voor mij

Vandaag beetje laat op en Jop de vaste prikker van infuus kwam even buurten, erg gezellig samen aan de koffie. Verder de dingen zoals altijd.

Rotterdam heeft vandaag gebeld.

Het doek is gevallen einde van de show, het is niet langer medisch verantwoord om door te gaan met het infuus Myozyme.

Myozyme stabiliseerde mijn ongeneselijke spierziekte Pompe II 
(Alfaglucosidase Deficiëntie II) het infuus geneest niet de ziekte het maakte het leven alleen beter.

In 2004 deed ik mee aan onderzoek natuurlijke beloop. (UMC)
In 2005-2006 onderzoek Erasmus en trial medicijn 
In 2006-2016 medicijn ontvangen

Einde van een lang tijdperk van leven van infuus naar infuus.

 
Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
30jan/170

CTB huisbezoek en nieuw plan onderweg van Erasmus Rotterdam ivm Pompe infuus

Vandaag op tijd op maandag dus Johannes aan het werk. Ik krijg bezoek van Rene CTB (Centrum Thuis Beademing) we hebben goed gesprek en er is ook veel te bespreken, zeker nu infuus stilligt. Longen zijn kwetsbaar en Pompe doet er geen goed aan en nu Pompe infuus stilligt is er geen stabilisatie en moeten we dus beter gaan checken en controleren en misschien wel behandelplan bijwerken. Het was een goed gesprek en op 8 maart ga ik naar CTB Utrecht en uitgebreid onderzoek en vaststellen hoe het ervoor staat en daarna zien we weer verder.  In ieder geval elk jaar controle in Utrecht en één huis bezoek. Ook die aantallen zijn aan te passen als dat nodig blijkt.

Ik heb Erasmus Rotterdam gebeld om te kijken hoe of wat en deze week wordt ik nog gebeld en men heeft nog een plan hoorde ik net, ben erg benieuwd en we wachten het af. Maar hoe dan ook komt nu de beslissing in beeld kan ik wel of niet het stabiliserende infuus behouden of krijgt mijn spierziekte vrij baan. Een ding is zeker wat er ook uitkomt deze week ik ga rustig door met leven en zie wel wat er gebeurt en voor bijna alles is wel een oplossing en zo niet dan toch. Ik ben wel erg benieuwd wat het nieuwe plan inhoudt en daar gaan we nu weer op wachten.

Verder mijn dagelijkse dingen gedaan beestjes, huisje, was, prijsvragen en spelletje in de avond lekker genoten van een film iBoy op Netflix leuke film. Dan douchen en naar bed.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
27nov/160

Spierstamcellen ziekte van Pompe

Spierstamcellen ziekte van Pompe
Bron Spieren voor Spieren

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
31okt/160

Testdag Rotterdam ivm Pompe

Vandaag met de taxi naar Rotterdam en vertrok om 10.45 uur en alles ging prima. Heerlijk in de zon gezeten daar was net voorjaar. Alle testen doorstaan en op alle fronten verbeterd. Dat is goed om te horen en zien en ben erg blij met mezelf. Het infuus doet dus wat het zou moeten doen.
als ik alles heb gedaan komt al snel de taxi en ik ben om 19.45 uur thuis.
Morgen moet ik vroeg op ivm infuus en dus koffie, eten en douchen en alweer om 21.30 uur lig ik in mijn bed, op moe en voldaan.

(later zal ik wellicht de missende dagen publiceren en meer toelichting posten)

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
25okt/160

En we vechten door tegen gemeente Lelystad, onze speeltuin lijkt een soap verhaal!

Vandaag op tijd op en al direct aan de koffie met Sjoerd, hele fijn dat die er weer is. Huisje weer helemaal op orde en lekker verder bij gepraat. Hij is zo aardig om een pakje naar postkantoor te brengen, daarin zit het tussendoor breiproject. IK doe de dieren en rommel op pc. Lekker op Facebook, prijsvragen en spelletje doen. IK haak ook verder ben gisteren begonnen aan nieuw jurkje. Helaas heb ik niet genoeg gele wol, maar geen probleem  de "wol bank"  oftewel mijn moeder heeft nog en daar halen we 2 bollen op, heel erg bedankt moeders. Ik wordt heel blij als ik haak en zie wat voor leuks ik maak, ik rommel met draad en draai met naald en daar is weer iets moois. Ik kan niet beschrijven maar het voelt zo  prettig en ben dan erg verwonderd dat er ooit iemand was die dit zelf helemaal ontdekt heeft, zo gaaf gevoel moet dat zijn.

Er komt mail van de Gemeente Lelystad, daar wordt ik ook simpel van, weer een nieuwe naam onder de mail en weer de ambtelijke antwoorden. We gaan zo maar weer eens een brief maken voor de gemeenteraad en college het is erg jammer dat ik lichamelijk nu niet in staat ben om even in te gaan spreken over speeltuinbeleid maar dan maar op papier dat werkt ook. 
Het spel met alle winden meewaaien, dubbele beleidsregels en van kastje naar de muur ben ik wel gewend dus we gaan nog even door!

De dag gaat zo weer om, tijd vliegt en we maken eten en dan kijken we nog wat tv en het is alweer bedtijd.

Er is ook nieuws over mijn spierziekte Pompe, men heeft weer nieuwe  dingen ontdekt. Antisence therapie. Dit is nu een actief onderzoek en anders dan mijn infuus. Hier pakt men direct de afwijking aan en bij infuus stopt men het enzym in de bloedbaan. Gelukkig blijft men zoeken naar nieuwe technieken. Lees het HIER

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
19okt/160

Marslander Schiaparelli

Zo vandaag weer wat later op, heerlijk het is al licht. Jop mijn vaste prikker van het Pompe infuus is de buurt en komt ff snel langs voor kop koffie, we kletsen over alles en dat is wel fijn en ff gezellig. Ik spreek hem vaker over de telefoon, maar had hem nu al sinds 2 september niet meer gezien, terwijl ik hem normaal om de week een halve dag zie.
Ik ben met nieuw haakwerk begonnen, ik ga proberen een jurkje te maken voor baby.....het vestje lukte via instructie sop YouTube dus nu de volgende. Eigenlijk wilde ik een andere maar daarvoor moet ik eerst een ander soort haaknaald hebben, dus die besteld en ik had mazzel de winkel stopt dus meteen wat andere spulletjes gekocht in de uitverkoop.
Verder doe ik de dieren, rommel in huis en volgende week is Sjoerd er weer. De dieren gedaan en de dag vliegt zo om.
Ik kijk live naar De Marslander Schiaparelli die begon  om 16:42 uur aan de afdaling naar het oppervlak van de rode planeet. Om 16:48 zou de landing een feit moeten zijn, maar het gaat blijkbaar niet goed en we wachten maar rustig af. Ik vraag me toch af of we als mens nu echt naar Mars moeten gaan, maar ja het is ook wel interessant. Na het eten nog wat tv en op tijd naar bed, wie weet kijk ik vannacht nog wel even het debat tussen Trump en Clinton. Het is echt schandalig hoe de verkiezingen gaan en zeker voor wereldleider van dit land.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
13okt/160

Update over mijn ernstige allergische reacties op Pompe Infuus

Lieve vrienden allereerst bedankt voor al jullie steun in deze toch wel vreemde en onzekere dagen.
Ik krijg heel veel vragen over hoe mijn leven met Pompe II nu verder gaat gezien de problemen met mijn infuus.

Pompe is een ongeneselijke ziekte tot dit infuus werd ontdekt en toen werd een chronische ziekte omdat het stabiliseert en vooral remt. Klachten verminderd en kracht kan terug geven in de spieren.

Het laatst goed verlopen infuus was op 17 augustus jl. Vervolgens ging het op 2/9 mis ik kreeg een hartinfarct, 23/9 afalactic shock en afgelopen dinsdag 11/10 weer een heftige reactie deze werd iets geremd door de voor medicatie, maar niet genoeg dus infuus wederom mislukt.

Wat zijn de opties nu?
tja weinig de spoeling wordt dun nu........ het is afwachten wat er nu gebeuren gaat.

Er moet nog een belangrijk bloedonderzoek komen daar wachten we nu op hier kunnen ze eventuele antilichamen in vinden en misschien dan specifieker medicatie ervoor toedienen of juist niet.

verder kijken wat ze nog kunnen bieden maar eerlijk gezegd weet ik ook niet veel meer.

Heb wel gevraagd wat er zou gebeuren als ik stop, maar dat weet men niet.......
Tja enkel en alleen dan dat ik wederom ongeneselijk ziek ben, omdat dit het enige middel is dat er is.
Ik gebruik dit middel en testte het vanaf dag 1, nu na 10 jaar lijkt het niet meer te kunnen met mijn lijf, allergische reacties en heel heftig ook.
Of het 10 jarige gebruik de ziekte na stoppen kan versnellen weet men niet, hoe lang ik nog kan wat ik nu kan weet men ook niet.
Enige wat we weten is als dit stopt dat ik volledig rolstoel afhankelijk wordt en volledig aan de beademing zal komen, maar wanneer weet men niet

Het is moeilijk men heeft 36 jaar gewerkt aan een medicijn en toen het er eindelijk was kwam de test periode 2005-2007 ik was 1 van de 20 mensen die testte en kreeg placebo helaas. 
Daarna het echte middel en dat deed ik dus 10 jaar lang tot nu......... 
omdat het zo nieuw is en ook een nieuwe techniek genetisch gemanipuleerde enzymtherapie men heeft dus nog geen informatie over langdurig gebruik, men heeft weinig patiënten, want het is een zeldzame aandoening dus weinig info.
Bij alle nieuwe medicijnen kunnen bijwerkingen komen en zeker bij langdurig gebruik en dat houdt in dat ik onderdeel ben van een nieuw tijdperk, een tijdperk die ook voor de artsen onbekend is en wie weet ben ik een van de weinige of de enige geen idee, maar het is ingewikkeld, onzeker en afwachten.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
16sep/161

Zeer slecht gesprek met Erasmus Rotterdam

Zo dat was een beste onweersbui vannacht.......brrrr maar nu stukken koeler en de tuin ook blij met het water.

Vandaag is het eigenlijk tijd voor infuus, de vorige heb ik dus niet afgemaakt door het hartinfarct en vandaag gaan we overleggen hoe en wanneer we dit infuus gaan doen ik weet in ieder geval dat ik ervoor naar Rotterdam zal moeten.

Nou dat was dus geen goed gesprek met Erasmus Rotterdam....tranen en ben erg boos en voel me volledig in de kou gezegd....gezeik over protocollen altijd en nu als het hun nu uitkomt o jee ja dan kan opeens alle wel.!!!! Het overleg viel  zwaar tegen en ben compleet van slag, in tranen en overstuur,  maar vooral boos en gekwetst onmenselijke omgang!

Wat ze nu willen is dat ik twee keer kom en de avond ervoor in Ronald MC Donald logeer omdat ik al om kwart voor 8 op afdeling moet melden, dat vind ik allemaal wel goed maar dan komt de aap uit de mouw dat kan dan wel weer pas oktober! Want personeel te kort op de dagbehandeling, apotheek kan infuus dan weer niet aanmaken en kortom ik mis dus dan 3 keer en vervolgens 2 keer achter elkaar en als je wilt dat mijn lijf reageert heb je dan hoge kans van slagen. Daarbij weet men niet wat de gevolgen zijn van 3 keer missen want normaal mag je er maar 1 per jaar missen als het echt niet anders kan.

Als wij als patiënt iets willen dan moet je hemel en aarde verzetten maar in 10 jaar infuus heb ik altijd het infuus voorrang gegeven nooit verzet, alle eisen , testen onderzoeken vragenlijsten alles gedaan wat men wilde. Ik leef om infuus heen en infuus is altijd bepalend bij mij.

Toch nu er medische noodzaak is laat men je in de kou staan en er wordt dan in mijn verweer elke keer gezegd je hebt gelijk sorry, ja helemaal waar sorry maar wat koop ik daar voor?

Maandag gaat ze oplossing zoeken en belt ze weer maar ik vrees gezien de macht die de apotheek heeft en het tekort aan gekwalificeerd personeel op dagbehandeling zij gaan winnen en ik dus gewoon tot half en/of eind oktober moet wachten terwijl mijn laatste infuus was op 17 augustus 2016

Leve het leve met Pompe!

 

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe 1 Reactie
27jun/160

Ziek

Goed ben uit bed, gisteren heel erg last van diarree, krampen en pijn, misselijk en vannacht koortspieken en uiteindelijk vanmorgen een aanval erover heen....zo dat was aanslag op lijf alles op tilt. Een angst aanval, stress aanval welk etiket je er ook aan geeft het is alles behalve fijn. Het komt en gaat vanzelf over de ene keer lang en de andere keer kort en dit keer bijna half uur. Gesloopt ben ik erna. Wat er gebeurt  geen idee, maar alles gaat fout hart slaat over en op hol, zweet breekt uit, rillingen, slecht zien , gehoor alsof alles echo heeft en ver weg is, trillen, duizelig en enige wat je kan doen is proberen niet bang te worden en rustig heel diep in en uit te ademen en hopen dat het lijf zich hertelt en dan strompel je naar je bed en slaap je energie terug.................en over een dag of 3 zal alles weer normaal zijn alsof deze twee shit dagen er nooit waren.

Dus halve dag op bed en in pyjama gebleven en niets gedaan, wel genoten van voetbal an de zorgelijke Brexit nu een EKxit LOL zo mooi Ijsland!

Ik krijg mail van VSN over een andere trial dan die waar ik aan meedeed jaren geleden en waarvan ik nu het middel nog steeds gebruik. Je wordt niet blij van dat soort mails en zo zie je maar weer alles draait om het feit of het winstgevend genoeg is niet, niet of de patiënt er iets mee op schiet! Ik zet de mail hieronder, maar let op voor mij verandert er niets ik blijf gewoon Myozyme krijgen , maar voor hen die meedoen aan deze trial is dat dus wel erg balen en daarbij  voor mij ook wel beetje want er blijft nu maar een middel en dat is jammer.

Geachte mevrouw Pijnacker Hordijk-Weber,

Zoals u weet zijn er meerdere bedrijven bezig met het ontwikkelen van nieuwe producten voor de ziekte van Pompe als alternatief voor de huidige behandeling met Myozyme. Producten van Genzyme, Amicus en BioMarin worden momenteel in trials getest.

Hier vindt u een belangrijke update van BioMarin Pharmaceuticals. In deze update staat dat BioMarin heeft besloten om te stoppen met de klinische ontwikkeling van de BMN 701 (alfa reveglucosidase). BioMarin staat open voor overname van het programma door een andere partij. Vorige week werd aangekondigd dat een koper wordt gezocht. De reden, die genoemd werd, is dat er onvoldoende winstgevendheid wordt verwacht.

De Internationale Pompe Association (IPA) en Spierziekten Nederland betreuren het dat BioMarin met het Pompe-programma stopt. De IPA heeft gevraagd om informatie over de gevolgen van de beslissing voor patiënten. Biomarin heeft de update gemaakt zodat wij u beter kunnen informeren.

Prof. Ans van der Ploeg is op de hoogte. Zij en haar team zullen patiënten, wanneer er vragen zijn, informeren. Op dit moment zijn er geen patiënten in Nederland in de studie.

Biomarin stopt in juli met bevoorrading van de ziekenhuizen die meedoen aan de trials.

Wij willen u deze belangrijke informatie niet onthouden. Tijdens het Spierziektecongres 10 september wordt aandacht gegeven aan nieuwe ontwikkelingen en ook aan ontwikkelingen als deze.

Met hartelijke groet, 
mede namens de werkgroep congenitale en metabole spierziekten,

Ria Broekgaarden
hoofd afdeling zorg

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
4mei/160

Infuus, dodenherdenking

Vandaag op tijd op, zoals hieronder al te elzen is het vandaag precies 5 jaar geleden dat  die Ouwe stierf, veel terug denken aan die dag in 2011, ik had die dag toen ook infuus.  Vandaag verder beetje rustig en emotioneel. Infuus ging goed en samen ontspannen naar twee afleveringen Games of Thrones gekeken. Omdat onze favoriete chinees is afgebrand aten we nu heerlijk eten van Indian Taste dat is ook heerlijk. In de avond naar de tv gekeken en 2 minuten stilte uiteraard en zo vloog deze vreemde dag om.

Er kwam goed nieuws in media over mijn spierziekte Pompe. Lees het artikel hier Doorbraak Leidse wetenschappers in bestuderen ziekte van Pompe

 

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
26apr/160

Daar we gaan weer Ohra, zo vermoeiend!

Goed het is dinsdag en dus is Sjoerd er en gezellig aan de koffie. Ik bel direct de doktersdienst voor ivm Johannes en zijn pijn in de mond. Na wat mopperen krijg ik dan toch een andere tandarts die zij willen, want id eis er dus ook niet en na een dag wachten wil ik nu echt met Johannes naar de tandarts en dat is maar goed ook blijkt in de middag. Als Johannes er is blijkt het niet goed te zijn, foto gemaakt en direct een wortelkanaal behandeling. Schoongemaakt, noodvulling en de rest moet de eigen tandarts doen als die er weer is, dat is 9 mei en 13 mei vertrekt Johannes naar Dubai kort dag maar komt vast goed. De verdoving wekt lang door en Johannes heeft eindelijk geen pijn en dat is hele fijn, want zenuw pijn is erg pijnlijk. Het feit dat de vervangende tandarts gewoon nooit heeft terug gebeld vind ik persoonlijk echt niet normaal, je belt toch niet voor niets de vervanger, maar goed ook dat zal ik wel melden want ook vandaag belde hun niet terug en de doktersdienst deed er ook erg makkelijk over, maar nood is nood en klaarblijkelijk was er ook echt behandeling nodig. Ben nu wel benieuwd wanneer deze noodarts dan gaat bellen als dat nog gebeurt.....maar in ieder geval is Johannes af van de pijn en dat is het belangrijkste.

Ondertussen krijg ik een brief van Ohra, het gaat om het personen alarm, ik wilde een medische indicatie maar die krijg ik dus niet alleen een op sociale gronden. Ik wordt hier zo moe van dus ik bel en vraag waarom? Nou simpel ik heb geen zuurstof.  Ik ben regelmatig alleen thuis, maar niet vaak genoeg krijg ik te horen, nou sorry hoor één keer alleen zijn en vallen kan fout aflopen. Ik leg uit dat ik 5 chronische ziektes (schildklier te traag, spierziekte Pompe II, spierdystrofie, artrose, lichte scoliose, osteoporose, Fibromyalgie, overbelasting klachten RSI en carpaal tunnelsyndroom en een chronische slijmbeursontsteking in heup)  heb zoals ik ook op formulier ingevuld heb, lastige combi, nee geen zuurstof maar wel beademing in ligstand, omdat het niet lukt zonder hulp goed te ademen en dat heb ik al sinds 2007. Als ik voor een ingreep of opname naar ziekenhuis moet, moet ik verplicht op speciale afdeling  en anders IC vanwege mijn ademhalingsproblemen, maar nu het om thuis zijn gaat is alles opeens anders en niet zo erg.....Dit is zo dubbel er  heel vermoeiend altijd weer jezelf verdedigen en men doet verdorrie net of ik een of ander geweldig gadget aanvraag, het is noodzaak en dat bleek afgelopen keer toen Johannes weg was wel, ik viel en na veel inspanning kon ik een mobiel pakken terwijl ik op de grond lag, de buuf kwam na mijn belletje en belde 112 om hulp te krijgen en terwijl we wachten op die man hielp zij me rustig te blijven en goed te ademen. Het liep met schrik  verder toen goed af, maar als ik geen telefoon te pakken krijg zal ik dus op de grond liggen en in ademhalingsproblemen komen en  moeten wachten tot iemand het door heeft...........of men leest dan gewoon i de plaatselijke krant vrouw dood aangetroffen omdat Ohra geen medische noodzaak zag in personen alarm omdat ik geen zuurstof gebruikte. Het is ongelofelijk  echt waar, maar dit is het nieuwe zorg gebeuren in Nederland. IK moet nu wachten op de herbeoordeling en heb grote vrees dat men voet bij stuk houdt en dan zal ik het zelf moeten gaan regelen en wederom alles zelf betalen. Net als mijn sta op stoel, benen lift, scootmobiel en mijn huishoudelijke hulp.
Het stomme is als je laag inkomen hebt is er voor alles een tegemoetkoming en daar ben ik het mee eens, en als je werkt en goed inkomen hebt moet je meer betalen en ook dat vinden wij prima, maar de groep er tussen die net teveel verdienen voor de tegemoetkomingen  zoals zorgtoeslag die zijn echt de klos. De drempels voor terug gave van belasting zijn dan te hoog,  je inkomen is ook te hoog voor extraatjes en dus werk je je uit de naad en moet je alles zelf betalen en geloof me zorg is duur en dat stapelt lekker op. De eigen bijdrages zijn hoog, heel hoog. Johannes werkt hard en heeft een redelijk inkomen, moet dus alles voor mij betalen hoge eigen bijdrages. En dan is hij ook nog gezond dus moet hij grote deel huishouden overnemen, deel zorg (eerste 10 uur) zelf doen en de begeleiding.  Kortom gezond zijn en werken binnen deze groep wordt dubbel gestraft, omdat de partner dus  ziek is.........en als je dan die partner bent die ziek is, dan is dat soms erg ingewikkeld qua emoties. Je kiest er niet voor, het overkomt je. Je moet heel veel vragen van je partner, familie, vrienden en buren. Ik ben een kostbaar blok aan hun been in mijn ogen, gelukkig zien zij dat niet zo maar het voelt inmiddels wel zo en dat is te danken aan hoe er in dit land wordt omgegaan met mensen in mijn situatie.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
2nov/150

Dagje Erasmus, soort energieverspilling.

Vanmorgen vroeg op en wat eten en koffie. Vandaag is weer testdag Rotterdam, altijd zwaar. Het is in  de polder erg mistig, alweer en er was drukke spits. Rond 10.30 uur vertrek ik en ik ben om 12.00 uur in een heel zonnig Rotterdam. Dat ging dus prima, even lekker in de zon zitten met koffie end an beginnen we. Longonderzoek heel gedoe om die te vinden en als ik er ben  e e metingen gedaan zijn  zie ik dat er geen achteruitgang is. Mooi ik ben dus nu al zo'n 3 jaar stabiel. Dan op naar de prikpoli en daar ben ik ook al snel klaar. Heerlijk heb ik  u even pauze en ik haal wat drinken en ga lekker in de zon zitten. Gesprek met verpleegkundige Wendy altijd leuk en gezellig en we bespreken van alles. Als laatste de arts en fysiotherapeut. OMG het is weer november en dus weer een nieuwe arts...wordt hier erg moe van om eerlijk te zijn. Ik snap dat artsen in opleiding afstuurprojecten moeten doen, maar moet dat altijd bij de Pompe groep? Elk jaar andere arts, elk jaar ander project en dit project doe ik ook niet mee is naar ademhalingsproblematiek en dus elke keer MRI. Maar goed ook al doe ik niet mee aan dit  project deze dame is wel weer een ajar mijn arts.....je kan totaal geen band krijgen met de arts want je ziet ze maar 2 keer, gezien we maar twee keer per jaar gaan testen. Het gesprek en hun onderzoeken vind ik eigenlijk nutteloos, want deze metingen doen ze met de hand en iedere arts doet het anders dus  maakt dat uit in de metingen en dus zijn deze wetenschappelijk nooit te gebruiken in mijn ogen, maar ok daar denkt men dus anders over blijkbaar. Op hun vragen antwoord ik  en op mijn vraag komt  eigenlijk alleen antwoord vraag het je huisarts pfff. ging om pijnstilling. De klachten die ik benoem zijn niet van Pompe maar van de andere kwalen. Ik vraag me dan ook werkelijk af wat ik hier nog doe, buiten mezelf uitputten. Na het gesprek en de handmetingen is het tijd voor de zware testen, 4 traptreden opklimmen, 10 meter lopen zo snel en veilig mogelijk en tot slot 6 minuten lopen met rollator, ik haal de 5 minuten en 105 meter  met 1 pauze en stop mijn heup gilt het uit. Dat was dan de test ik krijg nog een vragenlijst en  mag naar huis. Het is 17.00 uur. Ik snap dat voor nieuwe dure medicatie als dit voor Pompe  begeleiding en controle nodig is maar  ik wil dit niet meer, het kost teveel energie en heeft geen wetenschappelijke waarde meer nu de testen altijd afwijken omdat het steeds door andere gedaan wordt. Ik hoop dat de verplichting wegvalt en ik gewoon voor noodzakelijke controle terug mag naar het UMC Utrecht. Het is allemaal zwaar en dubbel want het Centrum van Thuisbeademing controleert ook longen met onderzoeken en die doe ik dus al niet meer omdat zwaar is, de verzekeraar veel geld kost en ik dus nu de uitslagen an Rotterdam opstuur aan  CTB. Ik blijf dus hopen dat men ooit inziet wat een geld men verspilt met dit gebeuren maar goed zal mijn tijd wel duren. Ik ga nar buiten de taxi staat om 17.30 uur en het is druk die komt dus laster....jammer is niet anders ik haal een broodje en eet die rustig op in afwachting van de taxi, die komt 19.15 uur. Dan op naar huis ....ik ben 20.45 uur thuis doodmoe plof ik neer. Ik neem wat soep en spreek nog even met Wouter end an bed in. Energie opladen, morgen weer een zware dag.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
30apr/150

En toen de volgende ziekte op het lijstje erbij Fibromyalgie, handje vol nu!

Even een update. Het zit probleem is opgelost, we hebben een speciale antiglipmat onder de sta op stoel gelegd en poot verhogers, nu kan ik goed zitten en er goed uitkomen. Erg blij hiermee, want ik zit heel veel en dit zorgt er weer voor dat er minder pijn wordt opgewekt door verkeerd zitten.

In mei gaan we met de moeders samen naar de Orchideeën hoeve en in juni naar Artis! In mei wordt Lianno 14 jaar en dat gaan we beetje vieren, door te gaan bowlen en hij blijft dan weer een nachtje slapen erg leuk en hij is er zo blij mee. Wij zijn er ook blij mee en hebben er nu al zin in. De moeders, Nienke en Ilja komen dan ook  dus wordt gezellige boel.

Vandaag kwam de dierenarts (DA)  ivm de jaarlijkse enting van Snuffie en Kuifje.  Snuffie is kerngezond en ziet er super goed uit voor haar 5 jaar. Kuifje was al ziek van het weekend en ik twijfelde of alles wel ok was hij at niet en begon weer te eten op dinsdag leek dus goed te gaan, maar helaas. De DA heeft hem meegenomen er moet weer een klysma voor darmen en ze moet een kies trekken die los en ontstoken is.  Ze nam hem mee en morgen mogen we hem ophalen na 1700 uur en ik hoop dat alles goed gaat met onze lieverd. Kuifje is net 6 jaar geworden en heeft grote darmproblemen en narcose is ook niet zo goed dus we duimen dat hij er weer goed door heen komt ne morgen weer fijn thuis zal zijn.

Vanmiddag ook uitslagen opgehaald bij reumatoloog, dit keer weer kort bezoek maar redelijk gesprek. Geen reuma maar wel Fibromyalgie, nu stuurt hij HA brief en wordt ik doorverwezen naar specialisten centrum in Amsterdam, dus later meer. Pijnbestrijding kan hij niets aan doen, gelukkig heb ik het zelf al wel meer onder controle en ook met pijnstillers, dus nu afwachten hoe verder.  Hand nummer 1 is nu vol met chronische ziektes en vraag me af wat er nu weer zal volgen............ spierziekte Pompe II, spierdystrofie, artrose, scoliose, osteoporose, schildklieraandoening, RSI, carpaal tunnel syndroom, chronische slijmbeursontstekingen en nu dus  Fibromyalgie.

Tot slot nog een leuke en gezonde prijs gewonnen:

Gefeliciteerd! Je bent één van de gelukkige winnaars van de Honig Versbox.
Wij wensen je alvast heel veel kook- en tafelplezier met de Honig Versbox! We zijn natuurlijk erg benieuwd naar jullie tafelmomenten met de Versbox.

 

 

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
7apr/150

Bezoek reumatoloog MC Groep is drama!

Ik heb lang naar dit bezoek uitgekeken in de hoop dat deze arts iets kon doen en kon helpen de pijn te bestrijden. Vandaag was het dan eindelijk zover, maar  wat een kater heb ik nu.........

Bij binnenkomst riep de arts ons, Johannes was mee, we gingen naar hem toen en hij zegt: "Zet uw rosltoel daar maar neer en loopt u maar mee"
Ik antwoord  compleet verbaasd euh pardon?
De arts o u kunt niet opstaan?
Ik nee, niet  zo en hier.....
De arts weer: Nou dan blijft u lekker zitten kom verder......

Ok wij naar binnen en voor het eerste consult staat 30 minuten dus ik rekende op een goed gesprek maar helaas. De arts vroeg heeft u brieven mee, ik ja hier...niets van uw huisarts? Nee niet van huisarts die zit in ZD programma. Ok zegt de arts, wat komt u doen? Ik leg het uit. Mijn spierziekte kent hij niet en ik leg het kort uit, hij vraagt wie dat behandeld en  vindt het maar heel vreemd dat het in Rotterdam is en maakt daar diverse opmerkingen over en vindt dat het ook hier moet kunnen. Ik ga er maar niet verder op in. Dan stelt hij  maar vast dat ik vast dagelijks fysio heb en dat is niet zo en ook dat snapt hij niet. Hij wil nu weten wat mijn medicatie is en ik geef he een net A4 tje met alles erop en hij zucht en zegt pfff  o u heeft ook COPD, ja  en ja het is best wel veel dat weet ik.
Ik voel me niet prettig en zit letterlijk met bek vol tanden de houding en uitlatingen maken mij stil en geloof me dat is niet snel zo.
De arts vraagt wie me doorstuurde en ik meld dat aan hem en dan moet ik mijn been strekken en dat doe ik met heel veel moeite, vervolgens handen omhoog, naar beneden doen terwijl hij kijkt, vingers wiebelen en dan draait hij zijn rug weer toe en al tikkend op zijn pc zegt hij: "ik zal reuma uitsluiten door bloed onderzoek  en ik denk dat u Fibromyalgie  heeft". Stom verbaasd hoor ik mezelf denken knap werk meneer de dokter totaal geen onderzoek alleen wat opmerkingen  en dan dit. Voordat ik kan vragen of hij iets tegen mijn pijnklachten kan doen zegt hij  u gaat nu bloedprikken en over twee weken komt u terug. Ok op weg naar buiten vraag ik dan toch nog even  naar pijnbestrijding en hij antwoord in de gang (wachtkamer) nee als u Fibromyalgie  heeft dan moet u daarmee leren leven en ja dat is pijnlijk, maar er zijn geen pijnstillers voor. Dan lopen wij maar weg.......op weg nar lab waar we dik een uur moesten wachten en ik 7 buisjes bloed heb afgegeven na twee keer misprikken lukte dat  gelukkig wel.

Nu thuis, kater, verdrietig en balend want dit is niet normaal  kleine 5 minuten en daar sta je dan...niets goed gesprek, niets duidelijk besproken en gewoon afgewimpeld. Man kent mijn ziekte niet en laat wel zijn mening horen over dat het heir zou kunnen, daarop heb ik hem wel even gezegd dat het ziekenhuis MC Groep er zelf voor kiest om mij steeds te weigeren vanwege mijn Pompe en beademing dat is niet mijn keus. Ook dat vindt hij maar raar........kortom raar gedoe tijdverspilling en nu afwachten ik moet 30 april terug maar vrees dat er weinig uitkomt.

Ik heb de laatste maanden erg veel pijn, ben extreem moe en zit mezelf in d weg, maar ja kan mijn lijf niet even omruilen moet het ermee doen....thuis gekomen eerst in de zon een peuk staan roken en janken, ik zie door de bomen het bos niet meer. Ik wil van de pijn af maar vrees dat het nog wel even zal duren. Dan maar weer aantal pijnstillers erin en rustig  zitten, vooral niet te veel doen want  dat levert problemen op.  Voorlopig dus hele bewust kiezen voor wat ik wel of niet ga doen, of ik bereid ben de prijs te betalen  van iets  doen.......en opletten dat ik niet te depressief wordt van de pijn en vermoeidheid en alle beperkingen die ik tegen kom in dit leven.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
28aug/140

Pompe-testdag Erasmus MC Rotterdam

Vandaag vroeg op en  het wordt een lange zware dag, testdag in Rotterdam. Dat is zwaar veel onderzoeken en testen op een dag, gelukkig is Johannes vrij en gaan we samen. De taxi komt mooi op tijd 9.15 uur rijden we weg, via Nieuwegein en het is erg druk dus we komen een kwartier te laat aan.  Nou ja  jammer dan. Het was een pittige rit, tjonge deze chauffeur is wild, bumperklever en rijd vol gas met een verlengde bus voor rolstoelers. Bij aankomst dus al helemaal door elkaar geschud en dood moe.

Eerste afspraak is gesprek met verpleegkundige en daarna komt de arts en die vraagt eigenlijk hetzelfde en onderzoekt me. Hij vind me stabiel en dat  is goed nieuws.  Dan urine inleveren en bloedprikken. snel een kop koffie en broodje en op naar fysio, haar vind ik erg aardig en zij doet goed werk.  Ze legt uit wat er allemaal gaat veranderen tijdens de testdagen en dat nieuws bevalt mij wel. ze doet de metingen en testen en dan is het klaar. Mooi op tijd en we staan klaar voor de taxi 16.15 uur, hij staat gepland om half 5. Maar er komt geen taxi dus bel ik even waar die is, oops files nou ja  dan nog maar even in zonnetje peukje roken en wat drinken halen.  Daar si de taxi dan 17.45 uur rijden we weg, jammer het is dezelfde chauffeur als de heenweg, dat beloofd weer wat. wederom een combinatie rit en  we pikken nog iemand op in Rotterdam die moet naar Kampen, dus  Rotterdam kampen en dan pas Lelystad nou  dat wordt latertje.  De chauffeur rijd als een idioot en ik  hobbel en schuif letterlijk in mijn stoel ne ik vraag hem om  het wat rustigere aan te doen als we stil voor zebrapad, zijn reactie is dan in stilstand twee keer flink gas geven…hemeltje lief wat een terechte boze blikken van de voetgangers. En daar gaan we weer volgas vooruit en ik vlieg letterlijk omhoog uti mijn stoel met een harde klap slaan mijn benen door de lucht, geen controle meer en dan vloek ik dat het een rolstoel bus is en dat je in spits Rotterdam dan niet harder dan 30 km moet scheuren….er klinkt een droge sorry van de chauffeur. De dame die ook in de bus zit stapte ook al boos in en is nu ook boos maar zegt niets. Ik ben kotsmisselijk en alles doet zeer……..de chauffeur gaat gewoon door  hard remmen, volgas en heeft blijkbaar niet geleerd te remmen op de motor wat bij een Diesel en extra lange rolstoelbus erg  goed en prettig is.  Johannes ergert zich aan het rijdgedrag van de chauffeur maar net als ik zegt hij niets meer….we hopen veilig thuis te komen.  De chauffeur  rijd op de A1 gewoon op de afslag om zo de file in te halen en gaat over verdrijvingsvlak  weer de baan op en duwt er een auto vanaf…….hij bestuurd deze bus alsof hij een puber is in een personenauto met benzine. Ik vind het doodeng, schudt en hobbel  van links naar rechts en heb moeite mijn hoofd op de hoofdsteun te houden. Ik hou me vast aan een stuk gordel uit plafond  en de andere kant zet ik mij met arm klem op de stoel. Het is echt te erg voorwoorden en ik baal , heb pijn en voel me erg onveilig. Op de A28 wordt het rustiger dus hoppa met een gemiddelde van 127 km per uur vliegt hij  van rechts naar links haalt in, hangt aan de bumpers van voorgangers ne deze man  houdt geen rekening met de passagiers. De dame en Johannes moeten zich ook vast houden dus niet alleen ik, maar niemand zegt meer wat. Ik heb app op telefoon die snelheid kan meten en zie het resultaat, foto is bewogen  want tja stilzitten was gewoon onmogelijk…en ja ik weet na 19.00 uur mogen we 130 van de VVD maar dat oe je toch niet met verlengde rolstoelbus van 10 meter?

10552629_805519139482860_29485496863068877_n

Dan stapt de dame uit boos en ze zegt ons gedag maar de chauffeur niet…ik zeg ook niets haal adem en dan het laatste stuk. Gelukkig we zijn thuis geen ongelukken maar heel veel fratsen die ik herken van blik op de weg en wegmisbruikers. Het is 20.15 uur dat we terug zijn. Reken uit Rotterdam-Kampen-Lelystad met files op A20, a1, A27 en A28  en dan toch in 2,5 uur thuis.  Doodmoe en kotsmisselijk laat ik me uit de bus leiden en zeg niets  en bel de centrale, die is er niet morgen dan maar. Ik neem kop koffie maar  smaakt niet te misselijk, dus pijnstillers erin en beetje soep dan maar. Even rustig zitten en dan  douchen en bed in…..ik lag er dus om 2200 uur in. Dit blog is dus dag erna gemaakt en met de datum van de dag van gisteren, gisteren was ik echt niet meer in staat iets te doen. Ik heb al vele ritten met dit bedrijf gehad naar ziekenhuizen, maar deze man  past niet in dat rijtje, deze is slecht en gevaarlijk en dat zal ik hun ook uitleggen.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
25mrt/140

Voor het eerst een platte (lekke) band scootmobiel!

Vanmorgen op tijd op, broertje is jarig gefeliciteerd en he tis al gevierd afgelopen weekend. Sjoerd komt dat is gezellig en een schoon huisje. De zon schijnt en he tis mooi weer dus ik bel Herris en Ria dat ik vanmiddag mee kan om hun te helpen een andere pc uit te zoeken en we spreken af in de stad. Ik doe nog wat in huis en verzorg de dieren en dan vertrek ik in de zon, het is wel frisser dan ik dacht. In de stad  gaan we winkelen en meteen even bijkletsen en we zijn compleet geslaagd en nu nog alles instaleren voor ze. Ondertussen ontdekken we dat mijn voorband van de scootmobiel lek is en langzaam leeg gaat. Ik laat hem bij het verzorgingshuis even oppompen en dan snel door naar huis en thuis is hij weer bijna leeg. Toen ik hem kocht had ik geïnformeerd naar onderhoudscontract dat kon niet maar ik kon altijd Welzorg of Emcart inhuren als nodig was. Nou ja ik he nooit wat en gebruik hem al sinds 1994 dus nu 20 jaar! Maar nu had ik dus lekke band en ik bel Welzorg ja hoor geen probleem kunt u langs komen klinkt het en ik euh niet echt voorband is plat dan rij ik de band stuk…….ok dan kost het u 43 euro voorrijkosten. (slik) en uurloon is ten alle tijden 1 uur en dan zolang het duurt  een uur is 56 euro en dan zegt ze en daarnaast kosten van plakken nog die kan ik u niet geven  het kan ook zijn dat u hele nieuwe band nodig heeft. Ok kan ik rekening krijgen of pinnen nee u dient contant te betalen…euh hallo zoveel heb ik niet in huis hoor ja dan moet u even gaan halen of regelen u dient echt contant aan monteur te betalen.  Goed voorlopige afspraak morgenochtend. Ik ben nu van slag en denk shit als je alleen bent  moet je dus nu gaan pinnen en hoe rijden kan ik niet?  Nou ja ik post he teven op FB en de reacties komen los……..ondertussen si Johannes maar gaan kijken  oppompen en schoonmaken  iets friemelen met ventiel en iets bij de velg weggehaald lijkt wel grote splinter nou ja opgepompt en nu afwachten.  Ondertussen bel ik Welzorg af ik ga dit niet doen lek of niet maar dit is gekkenwerk. Ik kreeg mooi aanbod van Henk van Flevobanden (FBA) hij wil hem plakken tegen normaal tarief  dus oppompen en erheen en dan klaar en nog goede koffie ook. Bedankt voor aanbod ik zet het in de agenda. Iemand anders wijst me op een ander bedrijf Veth  in Lelystad en die heb ik gemaild en de vraag voorgelegd en nu wachten we rustig af. Inmiddels is de band al uren hard. Dit loopt dus af met sisser. Besef wel dat er steeds meer mensen  zelf een al dan niet tweedehands scootmobiel aanschaffen en vraag me af hoe die dit dan oplossen, want de meeste zijn dus afhankelijk en ik geloof niet de  de doelgroep nou zulke bedragen in huis heeft. Ok probleem opgelost voor nu en hopelijk was dit  de laatste platte band voor wederom 20 jaar. Goed verder nog wat tv gekeken en uiteraard de Gemeenteraadsvergadering gevolgd via internet , afscheid van 18 leden en morgen worden de nieuwe mensen  geïnstalleerd. Lianno belde en we kletsten gezellig en hij heeft leuk weekend gehad in Rotterdam.  De vragen af gemaakt en ingevuld voor de twee studenten en die gaan per mail retour. Ik ontdek net ook even dat ik ANWB Wegenwacht® Scootmobiel Service moet gaan nemen en dan heb ik geen problemen meer. Nu bedtijd!

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
23mrt/140

Weekend

Zaterdag lekker uitgeslapen en daarna in huis bezig geweest Johannes heeft alles heel grondig gezogen en ik heb de dieren verzorgd. De guppen bak is helemaal verschoond en bijna alg vrij heerlijk mooi helder water. De eieren van de Tokkeh Gekko blijven goed en zijn er nu een maand of 4 en ze doen er 2-7 maanden over….kan niet wachten tot er een kleintje komt. Moeders komt haar fiets ophalen die hier is blijven staan en Moeke 2 komt de nieuwe bank uit proberen en die is natuurlijk te groot voor haar. Is lastig al die kleine tantes hihihihi maar met kussen of voetenbank die er is kunnen ze wel zitten hoor. Vandaag zou mijn vader 68 jaar geworden zijn, maar hij stierf al in 2011. Ik heb gene contact meer met de vrouw die hij achter liet, hij was voor tweede keer getrouwd. Dus gaat deze dag rustig voorbij. In de avond lekker tv en filmpje en dan weer lekker terug naar bed.
1544415_591051087657877_985484451_n

Zondag ook weer heerlijk uitgeslapen en lekker rustig dagje thuis. Ik wordt via mijn weblog benaderd door twee studenten die voor school een werkstuk dienen te maken en dat zal gaan over Pompe en bezuinigingen  en de vraag is of ik wat vragen wil beantwoorden. Uiteraard doe ik dat maar is nog niet simpel hoor maar ik ben al heel eind en ik wil het uiterlijk dinsdag in gestuurd hebben dus even door gaan ermee. Verder wat tv en de dieren gedaan en dan is het weekeind ook weer om en morgen begint de NSS top ben benieuwd.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
19feb/140

Infuus @ home

Vandaag blijven liggen want infuus dag doen we dat altijd. Dan lekker warme douche en wat rustig lezen en op de pc rommelen. In de tuin is de sperwer is er weer of beter gezegd nog steeds. Een konijn die toch wel bang is voor de bezoeker en een mus minder. Alweer een mus die naar het huisje ging en hoppa de sperwer heeft hem eet smakelijk, maar goed ik ga het huisje morgen weg halen en eens kijken of de sperwer dan naar andere plek verhuisd dit is niet leuk! Mijn tuin was altijd vol vogels musjes, koolmeesjes en erg leuk en nu is het stil en konijn verstopt zich. Ik vind dit echt niet leuk meer. Dan infuus…..en was echt pijnlijk. Mis prik in beide handen en dan blijft er maar ding over....precies mijn zere pols. Naast de spierziekte Pompe waarvoor ik het infuus krijg, heb ik ook nog spierdystrofie en RSI (zwelling in pols) kortom toen die eenmaal zat liep infuus goed, maar de pijngrens was dichtbij. We eten saté met gebakken aardappels en lekkere salade. Daarna is infuus klaar en ben ik heel erg blij dat de naald uit de pols gaat, dan langzaam zakt de pijn weg en de stroomstootjes want zo voelt het zakken weg. Ik kijk nog wat tv en wordt gebeld  jawel ons nieuwe bankstel wordt woensdag 26 februari geleverd, helemaal blij.  Bijna 7 weken geleden besteld en dus erg blij dat de tijd zo snel is gegaan. Wordt wel druk want dinsdag nieuwe koelkast,  in het weekend nieuw konijnenhok en  maandag zullen ze ongeveer beginnen met glasvezel kabel neer te leggen en nee ik heb nog geen contract  moet ik nog eens goed over nadenken. Dan hoogste tijd voor de nacht. Pijnstiller erin en slapen maar.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
31dec/133

Laatste dag van 2013

Good-bye-bye-2013-wallpaper

Op de laatste dag van 2013 gaat het terug blikken ook weer plaats vinden. 2013 was een zwaar jaar waarin wederom veel gebeurt is. Het begon natuurlijk met de longinfectie in februari waardoor ik 2 weken op de IC in Almere verbleef, waarvan 5 dagen in medicinale coma. Na 14 dagen mocht ik naar huis, maar omdat mijn spieren geen controle hadden en ik dus niets zelfstandig kon moest ik revalideren in een verzorgingshuis in Zwolle. De 3 weken daar waren zwaar en ik mocht van heel dichtbij meemaken hoe het leven daar is voor ouderen met alle bezuinigingen en dat is echt niet prettig zacht gezegd. Ik leerde een leuke mevrouw kennen die ik nog steeds met regelmaat spreek, schrijf en  ook weer zal bezoeken in 2014, Annie is een hele lieve vrouw en blij dat ik haar heb leren kennen. In juni ging mijn gehele bovengebit eruit en kreeg ik een kunstgebit. In de tijd veel aanvallen van galstenen en dus in november ging ik wederom ziekenhuis in voor operatie galblaas eruit en meteen kreeg in een nieuw beademingsapparaat. Dit alles heeft zijn littekens nagelaten, nog elke dag  heb ik last van de opname in IC, ik ben 2 weken kwijt en wat ik herinner zijn hallucinaties. Johannes  wordt onverwachts ook opgenomen omdat er bloed in ontlasting zit en dit leidt tot opname van 3 dagen en een bijzonder camera onderzoek tijdens een dag opname, gelukkig is er niets gevonden en blijft de oorzaak weliswaar onbekend, maar is hij weer helemaal de oude  Ook Lianno heeft zo zin ups en downs gehad en daarmee hebben we leuke en minder leuke momenten gehad. Met de gemeente en de afdeling WMO ging het voor de derde keer mis en na maanden discussie, advocaat, ombudsman kwam er dan eindelijk weer besluit dat ik gelijk had en werd het toch nog opgelost, weliswaar weer met de nodige stress en  gedonder.  Dit jaar hebben we ook de zonnepanelen uitgebreid van 8 naar 14  panelen op het dak, dat maakt ons weer blij. In onze dierentuin kwam kleine wijziging toen ik besloot de cavia’s na weloverwogen besluit weg te doen naar ander goed adres, een van de Degoes overleed aan ouderdom. Onze lieve luipaardgekko Hubby overleed ook in dit jaar. De Roodkeel anolissen zijn weer aangevuld en dus een bak vol nu weer, ook de vissen zijn  aangevuld op diverse momenten in dit jaar.  Kuifje was regelmatig ziek en moest twee keer onder narcose worden behandeld en blijkt een spastische darm te hebben, gelukkig is dat nu onder controle door speciaal voer.  De terraria en aquaria zijn dit jaar allemaal voorzien van led verlichting en daar zijn we ook erg blij mee, het is zuiniger en  veel mooier en dat is belangrijker. Dit jaar ben ik ook lid geworden van de lokale politieke partij Leefbaar Lelystad en schreef voor hu 2 artikelen op hun site. Ik ben een studie begonnen Politiek en bestuur en dat gaat goed, nu pauze maar ik sta met een gemiddelde van 7.6 erg goed op een derde van de studie. Dit jaar ook erg mooi moment is het huwelijk dat werd gesloten tussen Inge en Gerben en de zwangerschap die er nu is. Ook een mooie avond volgde toen we op uitnodiging van onze buurvrouw Olga naar  het concert gingen van haar koor in het Agoratheater. In de prijsvragen wereld won ik maar liefst 70 prijzen waarvan de Bosch koelkast in december toch wel de mooiste was, maar uiteraard ben ik blij met alles en is er veel weggeven aan derden die er ook weer blij mee waren.  In 2013  deed ik afstand van de Canta en kocht ik zelf weer een scootmobiel om zo meer mobiel te zijn  en het gemis van de Canta te verkleinen en ik hbe heel veel kilometers gemaakt met de nieuwe scootmobiel. Dit was ook het jaar van  wachten op de beslissing van Minister of het medicijn voor Pompe nu wel of niet vergoed blijft……veel media-aandacht en uiteindelijk het verlossende bericht dat er voor de komende twee weer een akkoord is. Dit heeft veel impact gehad die onzekerheid en het feit dat men in Den Haag vooral je ziet als kostenpost dan als mens. Ik ben ook steeds actiever gaan breien voor goede doelen en vrienden en daar heb ik veel plezier van, de verslaving is er en ik heb inmiddels een grote voorraad wol in huis en ga ook in 2014 heel veel breiwerk doen voor het Nationaal Ouderenfonds. Dit jaar breide ik voor Dierenbescherming zon 150 mini kittens, voor ouderenfonds breide ik 350 euro bij elkaar, Dorkas kreeg een lading mutsen, sjaals en truien, Save the childeren ontving ook 25 mutsen. Kortom dat is een goed en leuk iets en dit zal ik zeker voortzetten in 2014. Dit is ook het jaar dat Prins Johan Friso overlijdt en Nelson Mandela, twee bijzondere mensen. Het was een jaar met vele ervaringen goed en minder goed en we gaan nu rustig op weg naar 2014 en ik hoop medisch gezien een rustiger jaar te hebben dan dit jaar was en er zijn veel veranderingen op komst die het allemaal niet makkelijker zullen maken, maar we gaan vol goede moed op weg naar 2014. Er gebeurt altijd erg veel en k zal best dingen vergeten zijn maar dit zij de dingen die me het meest bij gebleven zijn.  Ik bedank mijn familie en vrienden voor hun steun en hoop dat we allemaal een goed 2014 zullen gaan krijgen!

Wij wensen iedereen een fijne jaarwisseling en alle goeds voor 2014!

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe 3 Reacties
6dec/131

Schoon of schoon genoeg

In plaats van het gebruikelijke nu eens iets dat ik gewoon even van me af wil schrijven. Heel mijn leven loop ik tegen zaken aan zoals ik ben niet goed of slim genoeg en zeker niet mooi genoeg qua uiterlijk. Heel mijn leven heb ik al last van overgewicht die ik bestrijd maar niet overwin.  Op school kon ik als tiener doen wat ik wilde maar hoge cijfers kreeg ik dan dus nooit, al dee3d ik nog zo mijn best. Blijkbaar waren de omstandigheden niet goed voor mij. Op latere leeftijd besloot ik alsnog naar de Mavo voor volwassenen te gaan en  ik wilde zien of het nu aan mij lag of niet, kan ik leren of niet en ik slaagde op alle vakken  D niveau een 8 en dus deed ik nogmaals aantal vakken op Mavo niveau D zo heb ik dus toen  alsnog een mooi papiertje gehaald en  1,5 keer de Mavo gedaan en gehaald en dat maakte me trots.  Omdat ik niet mee kon komen met de wereld om me heen, naar later pas bleek kwam dat door de spierziekte Pompe  en de spierdystrofie voelde ik me nooit goed genoeg.  Om dat te maskeren deed ik dingen waarin ik wel goed was een van die dingen was anderen helpen, altijd klaar staan voor iedereen en alles delen wat ik had en heb. Het tweede was mijn huis, ik was goed in schoonmaken en het gaf voldoening en ik maakte dus graag schoon. Ik had een heel automatisch schema elke dag wc, stofzuigen/dweilen en keuken, 2 keer per week badkamer en elke week bedden en slaapkamers dopen, eens per maand ramen  en elk kwartaal de gordijnen. Mijn gezondheid ging de laatste jaren steeds meer achteruit en dus moet ik hierin erg inleveren en mijn normen dus steeds bij stellen. Mijn goede gevoel over mijn schone en nette huis werd daardoor aangetast, ja ik weet vele die mij echt kennen en bij mij op bezoek zijn geweest snappen dat niet  want die vinden mijn his schoon, sommige vragen zich af of er wel geleefd word. Alles heeft een vaste plek en geen overbodige zooi op tafels en bureaus. Mijn verstand en lijf dwingen me elke keer weer een stapje minder te doen. Ik heb natuurlijk Sjoerd die twee keer per week het grote werk overneemt. Met mijn verstand weet ik wel dat mijn huis in orde is maar ik wil meer  terug naar wat ik kon en mijn gevoel is daar duidelijk in, maar het zal alleen maar minder gaan worden. Nu we bevoordeeld morgen Johannes zijn verjaardag vieren ga ik weer grenzen voorbij zeker na de operatie, maar voor mijn gevoel is dat goed en de prijs is dan wel hoog om de pijn en  shit te hebben in de avond, maar het voelt fijn om toch weer ene zelf van alles te doen. Hoge eisen hebben in je huishouden is prima maar wordt extreem ingewikkeld als anderen alles moeten doen voor je omdat je het zelf niet kunt, ik wil die mensen niet belasten met mijn beperkingen en dus schakel ik om en denk het is wel ok zo. Franse slag werk is ook niet zo erg zo af en toe. Het liefst zou ik gezond zijn en mijn fijne gevoel in huishouden kunnen bevredigen en meteen een leuke schoonmaak baan vinden, maar dat zal  nooit meer kunnen daarvoor ben ik te ziek en is mijn lijf te beperkt. Mensen denken dat ik dit schoonmaken doe voor hun. als ze komen maar dat is maar voor klein deel, want natuurlijk is het fijn als men komt en je huis mooi en schoon vindt, maar ik doe het dus voornamelijk voor mijn eigen gevoel, het gevoel van ergens goed in zijn en  mijn eigen stempel op kunnen zetten. Mijn huis is schoon genoeg om in te leven en gelukkig te zijn, maar schoon is het nooit en om eerlijk te zijn ook in het verleden niet want huishouden is werken voor tja voor wat…..zodra je klaar bent kun je weer opnieuw begijnen.  In de loop der jaren heb ikveel handige dingen bedacht om zaken toch zoveel mogelijk in mijn eigen stijl te doen, met hulpmiddelen en  handigheidjes en ik hoop dat mijn gezondheid nu even stabiel zal blijven end at dit  zo kan blijven en zo neit zal ik toch weer moeten terug schakelen en mijn wensen  verminderen, maar ondanks dat zal mijn huis toch altijd schoon zijn, in ieder geval schoon genoeg om in te leven en gelukkig te zijn.

imagesCAZO099D

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe 1 Reactie
3okt/130

Myozyme blijft vergoed tot 2016!!!!!

De volgende mail rolt net mijn mailbox binnen!

Aan alle leden met de ziekte van Pompe

Wij hebben zeer goed nieuws voor u. Minister Schippers heeft vandaag in haar brief aan de Tweede Kamer bekend gemaakt dat zij tot overeenstemming is gekomen met Genzyme over de kosten van Myozyme. Het middel wordt vergoed voor alle patiënten met de ziekte van Pompe op basis van de nu gemaakte afspraken tot en met 2016.

Er is veel gebeurd tussen juli 2012, toen het negatieve conceptadvies van CVZ uitlekte, en nu. Wij zijn iedereen die in deze discussie een bijdrage heeft geleverd zeer dankbaar. Dat geldt met name de artsen en onderzoekers van het Erasmus MC en verschillende van onze leden, die op de barricades hebben gestaan en hebben laten zien dat Myozyme echt een werkend middel is.
Wij zijn ook erg blij dat een veel te lange periode van onzekerheid voor u nu ten einde is.

Met vriendelijke groet,
Marcel Timmen
directeur

 

1383647_635283403173102_1299777904_n

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
7mei/132

Pompe patiënten weer in het nieuws

Zo ik krijg al weer van diverse kanten mails en reacties en gezien de aard ga ik die uiteraard niet zichtbaar maken.
Post  beleefd en met je eigen email adres en dan geen probleem dan laat ik alle , ja ook boze reacties toe.

Volkskrant 7 mei
Pompe-patiënte is consultant van fabriek geneesmiddelen

Algmeen Dagblad 7 mei
Patiënt werkt als consultant geneesmiddelen fabrikant

Elsevier 7 mei
Pompe patiënt ontmaskerd

OK dit is wel genoeg, duidelijk is dat deze vrouw die al jaren heel actief in de wereld van Pompe patiënten, niet slim is geweest en haar vele media optredens in twijfel zullen worden getrokken. Feit blijft dat het medicijn voor de patiënten wel degelijk werkt, ook voor mij. De dubieuze dubbele rol van deze vrouw zegt niets over de feiten, onderzoek en resultaten.  Ik snap dat mensen nu veel in twijfel trekken, maar ik ben ten eerste niet deze vrouw en ten tweede zoals ik al aangaf heb ik heel veel baat bij de middelen. Dus laat dit aub een individueel geval zijn en trek niet alle Pompe patiënten nu over de zelfde kam.

ErasmusMC: Medicijn tegen Pompe werkt
Patiënten en artsen weten het al lang, maar het is nu ook onomstotelijk bewezen: het medicijn tegen de ziekte van Pompe werkt.

In de discussie rond de vergoeding speelde het een grote rol: de een beweerde dat het medicijn werkte, de ander zei dat het alleen bij baby's werkte - en dan nog maar een klein beetje. Uit lang lopend internationaal onderzoek is nu overtuigend vast komen te staan dat de medicijnen werken bij baby's en bij volwassenen,

Bij ongeveer 90% van de kinderen en volwassenen leidt enzymtherapie tot stabilisatie of verbetering van de spierkracht. Bij het merendeel heeft de therapie ook  stabilisatie van de longfunctie als resultaat. Vandaag is Nadine van der Beek gepromoveerd op haar onderzoek naar de effectiviteit van de behandeling van de ziekte van Pompe.

Tot enkele jaren geleden was de ziekte van Pompe onbehandelbaar: baby‘s met de ernstige vorm van de ziekte overleden vrijwel altijd in het eerste levensjaar en de meerderheid van de kinderen en volwassenen met een ’milder’ ziektebeloop raakten in de loop van de ziekte rolstoelgebonden en kregen ademhalingsondersteuning.  Sinds 2006 is deze behandeling, waarbij het enzym wordt toegediend, beschikbaar voor alle patiënten.

In de afgelopen jaren werd het merendeel van deze patiënten behandeld met enzymtherapie met alfa-glucosidase. Uit het onderzoek van Nadine van der Beek blijkt dat enzymtherapie leidt tot stabilisatie of verbetering van de spierkracht, en bij het merendeel van de patiënten tot stabilisatie van de longfunctie. Dit betekent een grote sprong voorwaarts in de behandeling van de ziekte en verandert het toekomstperspectief voor veel patiënten aanzienlijk.

Sinds 2004 zijn in een groot onderzoek meer dan 100 kinderen en volwassenen met de ziekte van Pompe nauwkeurig gevolgd. Gekeken is naar het natuurlijk beloop van de ziekte en de effecten van enzymtherapie. Zonder enzymtherapie bleek er sprake van een verdere afname van spierkracht en van de longfunctie. Uit het onderzoek bleek dat ook andere kenmerken tot de symptomen van de ziekte kunnen horen, zoals een afhangend ooglid, afstaande schouderbladen, en zwakte van de aangezichtsspieren. Van der Beek: “Deze kenmerken worden vaak niet herkend als onderdeel van de ziekte, reden waarom het gemiddeld ruim 7 jaar duurt voordat de juiste diagnose wordt gesteld.”

Prof.dr. Ans van der Ploeg, hoofd van het Centrum voor Lysosomale en Metabole ziekten: “In een tijd van heftige politieke discussie over de kosten in gezondheidzorg, en waarin  wetenschappelijk onderzoek in ons land flink onder druk staat, is het onderzoek van Nadine van der Beek van groot belang. Zij laat zien dat door vasthoudendheid en een flinke dosis gedrevenheid, door wetenschappelijk onderzoek veel winst te behalen is op het gebied van neuromusculaire ziekten. Maakten we met de ziekten als HIV en op het gebied van de oncologie al eerder belangrijke stappen in behandeling, voor neuromusculaire ziekten staan we wat dat betreft nog aan het begin. “

Van der Beek: “Er zijn ook nog veel prangende vragen. Daarom is er alle reden om onderzoek naar behandeling van de ziekte van Pompe en andere spierziekten in samenwerking met internationale collegae voort te zetten. Wat dat betreft staan we nog maar aan het begin van een nieuw, maar uitdagend tijdperk in de behandeling van erfelijke neuromusculaire aandoeningen.”

23 april 2013

 

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe 2 Reacties
18nov/120

Hele rustige zondag

Zo vandaag werd ik wakker om half 10 en heb Johannes lekker laten slapen. Ik rommelde ondertussen wat op mijn pc, ben niet in orde, tja oud nieuws maar momenteel rommelt het wel heel vaak zoals galblaas, rug en heup ben er niet blij mee.  Vandaag heb ik voor de verandering last van mijn nek en ben moe. Ik blijf dan ook maar kort achter de pc die houding is niet fijn nu. Om een uur of 12 maak ik dan Johannes wakker met heerlijke verse koffie.  Dan doen we samen de aquaria water verversen, pompen verschonen en dan zijn de bakken weer glashelder en erg mooi, bij de guppen is weer nieuwe invasie kleintje net geboren echt zo leuk. Ondertussen neemt Johannes mijn pc onder handen die heeft steeds kuren. Daarna kijken we samen de film over Faccebook, The social network. Zo nu weten we ongeveer hoe dat is ontstaan en ik werk er dagelijks mee maar als je die film ziet denk je toch wel even van pfff het kan allemaal in dat wereldje bedrog, drugs, seks ellende ongelofelijk verhaal van de jongste miljardair in de wereld Mark Z. Dan val ik spontaan in mijn stoel in slaap en na uurtje wordt ik wakker en ben ik duf en niet in orde…ik ben duf en verwart en heb buikpijn. De avond duurt dan niet lang meer en ik ga douchen daarvan knap ik weer wat op en  dan naar bed nu morgen weer vroeg dag. Ik denk dat ik last van stress heb want morgen komt de voogd met antwoorden over hoe de feestdagen gaan zijn met of zonder Lianno en het voelt niet goed nu. Maar goed daar ga ik nu niet verder op in, morgen meer.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties
22sep/120

Gezellig op bezoek in Utrecht

Vanmorgen werden we rond 10 uur wakker, mooie tijd want het was best wel laat gisterenavond.
Vol verbijstering en ongeloof heb ik met Johannes zitten kijken naar beelden van het feest dat geen feestje was in haren.
Ik heb erg te doen met de inwoners van Haren en helemaal met Merthe die zal haar 16e verjaardag als trauma met zich mee gaan dragen.
Petje af voor de politiemensen, mensen van de ME en het gemeentebestuur!
Tijdens de rellen waren de beelden angstaanjagend en dan staan die mensen daar toch maar even om weer orde op zaken te stellen terwijl men letterlijk van alles naar hun hoofd gegooid krijgt, van vuurwerk, hekken, fietsen, stenen, flessen kortom alles vloog er rond.
Achteraf krijg je dan de schuldvraag, nou dat is simpel dat is kleine groep relschoppers die bewust kwamen om de boel af te breken, de Ah leeggeroofd, straat is een zooitje, auto’s vernield, overal glas en rotzooi, uitgebrande  bergen kortom tonnen schade!
Het si makkelijk om te zeggen de burgemeester heeft bla bla, Merthe heeft bla  bla en men had een feest moeten organiseren enzovoort, maar  kom op mensen er was geen feest dat was duidelijk, wie gaat er nou vanuit dat een 16 jarige meisje van ouder half Nederland mag uit nodigen? Daarnaast denk na ook de ouders hadden al in de media aangegeven at dit een foutje was, maar een paar mensen waaronder een DJ van Radio 3 FM bleven maar titreren, posten op Facebook en oproepen om te komen feesten en tja dan heb je een groep  die er echt bij wil horen en het resultaat spreekt boekdelen.
Ook de media zoals ANP gaf wel rare berichtgeving om een uur of 16.00 uur was overal te lezen dat het feest – wat geen feestje was – van locatie was veranderd….raar toch maar hoe dan ook de beste stuurlui staan aan wal en ik dus ook en ik hoop dat de daders snel gepakt worden en opdraaien voor schade en flinke straffen gaan krijgen.
Verder toon ik bij deze heel veel respect voor de politie end e ME en uiteraard gemeente bestuur Haren, want dit was zo extreem en toch bleven jullie er om de orde te handhaven.
Tot slot over deze zwarte dag  van haren een gefeliciteerd voor Merthe en meis aub voel je niet schuldig want dan ben je echt niet en ook je ouders hebben hier geen schuld aan!
Het zijn de mensen die dit gedaan hebben, gepromoot hebben en als je het heel goed bekijkt zijn zij ook nog verantwoordelijk voor het bewust verpesten van jouw 16e verjaardag!
Niet alleen door de rellen maar alleen al doordat men toch kwam na alle niet komen verzoeken!
Goed na het ontbijt zijn we de dieren gaan doen, kreeg veel telefoontjes, sms'jes en vooral e-cards….erg leuk.
We gingen even naar de Intratuin om spullen te halen voor het aquarium dat we cadeau doen aan Michel voor zijn verjaardag.
Naar huis en de rest ingeladen en toen kwam moeders nog even een hele mooie kaart brengen en toen zijn we gaan rijden.
Veel kaarten trouwens bij de post dus echt een feestdag zo.
Het mooiste cadeau is natuurlijk de berichtgeving dat ik mijn infuus tegen de spierziekte Pompe behoud, samen met alle andere patiënten en de patiënten  met Farby.
Het is een mooi cadeau en ook dubbel want mensen die nu komen en de ziekte krijgen, krijgen het niet meer vergoed en dat is voor mij ook moeilijk, ik besef hoe moeilijk die het er mee zullen hebben. Gelukkig zijn er niet veel patiënten en komen er ook niet veel bij en dus blijft de hoop dat ook nieuwe patiënten het geluk krijgen en het infuus in de toekomst.
Onderweg dikke file op de A27 en we kwamen daardoor een half uur later dan gepland aan bij Nienke, Michel en Ilja.
Tante Miek was er ook en het werd erg gezellig, later kwam ook Lisa en we aten heerlijke linzensoep.
Ze hadden voor Michel en mij een minitaartje met onze leeftijd erop en ze zongen gezellig voor ons in de tuin, het was heerlijk weer en we zaten dus heel de middag buiten in de zon.
Johannes, Michel en Ilja maakte het aquarium in orde en in de avond zwommen hun guppen in het  mooie nieuwe aquarium.
Van Nienke, Michel en Ilja kreeg ik nog een rondbrei naald en een set voor pompon makers en daar ben ik blij mee, Tante Miek had heerlijke Friese koekjes en  een grote droge worst voor me meegenomen heerlijk!
Met de post kreeg ik een hele grote doos Merci van een lid van ons prijsvragen-forum en daar ben ik erg blij mee, Edwin, Anouk en Rocky Dwayne heel erg bedankt voor dit heerlijke cadeau.
Tegen half 10 reden we weer naar huis en thuis nog wat zitten kletsen en uiteraard wat op internet gezet, mijn Facebook pagina staat helemaal vol felicitaties na 100 ben gestopt met tellen.
Nu is het alweer laat en ga ik  lekker douchen en dan slapen, het was een leuke dag en een mooie verjaardag.

Gearchiveerd onder: Dagelijks Leven, Pompe Geen reacties